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In der Bundesrepublik Deutschland verlieren jährlich 120-150 Kinder unter 15 Jahren ihre Nierenfunktion, d.h. sie werden niereninsuffizient und bedürfen einer Nierenersatztherapie in Form einer Dialyse oder einer Nierentransplantation. Die Möglichkeit einer medikamentösen Therapie besteht heute noch nicht. Als Grunderkrankung leiden diese Kindern entweder an einer sog. kongenitalen Uropahie mit oder ohne Hypo- oder Dysplasie (s.u.), an einer angeborenen oder erworbenenen Glomerulopathie (s. Fachinformationen), an Zystennieren (s. Fachinformationen) oder an einer erworbenenen tubulointerstitiellen Erkrankung (s. Fachinformationen). Die Hauptursache für eine Niereninsuffizienz im Kindesalter (54%) sind kongenitale Uropathien.

Unter einer kongenitalen Uropathie versteht man eine angeborene Fehlbildung der Niere oder der Nieren und der ableitenden Harnwege (Strukturen über die der Urin aus dem Körper trasnportiert wird: Harnleiter, Harnblase und Harnröhre). Es besteht eine Störung des Urinflusses aus der Niere in die Harnblase und/oder in die Harnröhre. Zusätzlich kann das Nierengewebe selbst im Sinne einer Hypoplasie (Unterentwicklung des Nierengewebes) oder Dysplasie (Fehlentwicklung des Nierengewebes) verändert sein.

Angeborene Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege gehören zu den häufigsten Fehlbildungen bei Neugeborenen. Sie kommen an zweiter Stelle nach Fehlbildungen am Herzen. Bei jeder 100. Schwangerschaft zeigt sich eine Auffälligkeit im Bereich des Harntraktes (Nieren und Harnblase als Einheit gesehen). Der überwiegende Anteil dieser Kinder ist an einer kongenitalen Uropathie erkrankt.

Für jeden Patienten mit einer Nierenerkrankung gilt es, die Nierenfunktion so lange wie irgendmöglich zu erhalten. Dies trifft im Besonderen für Kinder zu, die sich in ihrer körperlichen und emotionalen Entwicklung befinden und bei denen die Auswirkungen einer Niereninsuffizienz und Nierenersatztherapie dramatisch sind. Schon nach den ersten Kinderdialysen und -transplantationen erschienen Anfang der 70. Jahre Berichte über die psychosozialen und emotionalen Probleme, die für die Kinder und Jugendlichen mit der Behandlung verbunden sind. So hoffnungsvoll die Möglichkeit der Behandlung ist, so wurde doch deutlich, dass die Patienten und ihre Familien hoch belastet sind.

Eines der Hauptziele der Therapie dieser Patienten besteht somit darin, das vorhandene funktionierende Nierengewebe so lange wie möglich zu erhalten und vor weiteren Schädigungen zu schützen. Voraussetzung hierfür ist aber die frühe Diagnosestellung, wodurch ein individuelles "Präventionsprogramm" möglich wird. Dieses beinhaltet unter anderem eine individuelle Planung der weiteren Abklärung, wenn notwendig den geeigneten Operationszeitpunkt und die Verhinderung weiterer Schäden des Nierenparenchyms.

Ein entscheidender Risikofaktor für alle Patienten mit Nierenerkrankungen sind Harnwegesinfektionen, die zu einer Vernarbung des Nierengewebes führen. Leider sind gerade die Patienten, die bereits schon durch eine angeborene Fehlbildung im Bereich der Nieren und der Harnblase belastet sind, besonders empfänglich für eine Infektion.

Hinzu kommt, dass die sich noch in der Entwicklung befindende Niere des Säuglings sehr empfänglich ist für Schädigungen. Das Schädigungsrisiko ist umso höher, je länger eine Infektion besteht und je später sie diagnostiziert wird.

Eine frühe Diagnose ist jedoch insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern schwierig, da die Symptome häufig uncharakteristisch sind und sich die Kinder nicht äußern können. Warnsymptome wie Brennen beim Wasserlassen, häufiges Wasserlassen etc. werden nicht wahrgenommen. Dies erklärt, dass Harnwegsinfekte im Säuglingsalter meist erst nach mehrtägiger Fieberdauer diagnostiziert werden und daher ein hohes Vernarbungsrisiko des Nierengewebes besteht.

Um den Verlust von funktionierendem Nierengewebe durch eine Harnwegsinfektion zu vermeiden, ist es daher unbedingt notwendig, Kinder mit angeborenen Fehlbildungen so früh wie möglich zu diagnostizieren und entsprechend zu überwachen.

In der Bundesrepublik Deutschland besteht ein großzügiges pränatales (vor der Geburt) und postnatales (nach der Geburt) Präventionsprogramm. Im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge werden seit 1980 drei Ultraschalluntersuchungen angeboten (German Maternity Guidelines). Die erste Untersuchung zwischen der 9. und 12. Schwangerschaftswoche und die dritte zwischen der 29. und der 32. Schwangerschaftswoche dienen in erster Linie der biometrischen Erfassung des Feten sowie der geburtshilflichen Gegebenheiten. Die zweite Untersuchung zwischen der 19. und 22. Schwangerschaftswoche dient dazu, angeborene Fehlbildungen zu erkennen.

In mehreren großen Studien konnte jedoch nachgewiesen werden, dass mit Hilfe des Fehlbildungsschalls während der Schwangerschaft nur 30-35% der Kinder mit einer Fehlbildung im Bereich der Nieren und der ableitenden Harnwege erkannt werden.

Das erste postnatale Ultraschallscreening im Neugeborenenalter in Deutschland wurde 1983, wie schon erwähnt, in Wiesbaden unter der Leitung von Herrn Prof. Weitzel im Paulinenstift als Pilotprojekt etabliert. Ziel dieses Projektes, welches in den folgenden Jahren auf mehrere Geburtskliniken ausgedehnt werden konnte, war, Risikokinder mit Auffälligkeiten im Bereich der Nieren und der Harnwege so früh wie möglich zu erfassen. Die Neugeborenen erhielten nach Aufklärung und Einwilligung der Eltern zwischen dem 0. und dem 7. Lebenstag eine Ultraschalluntersuchung der Nieren und der ableitenden Harnwege. Im Gegensatz zu dem Fehlbildungsschall während der Schwangerschaft konnten mit diesem Screening fast 100 % der Kinder mit Auffälligkeiten im Bereich der Nieren und der Harnblase identifiziert werden.

Die Eltern und die betreuenden Kinderärzte wurden über die Befunde aufgeklärt. Durch diese frühzeitige Erfassung der Patienten war eine individuelle Planung des weiteren therapeutischen Vorgehens, welches zusätzliche Untersuchungen oder operative Korrekturen beinhaltete, möglich. Ebenfalls konnten durch eine intensive Aufklärung der Eltern, Harnwegsinfektionen vermieden bzw. sehr frühzeitig erfasst werden. Die Auswertung der Erstuntersuchung von inzwischen 53.000 Kindern und die Nachuntersuchung von den Patienten, die als kontrollbedürftig bzw. dringend kontrollbedürftig eingestuft wurden, hat die Sinnhaftigkeit des Screenings eindeutig bestätigt.

In der Bundesprepublik Deutschland besteht ein großzügiges Präventionsprogramm für Kinder, welches unter anderem die U-Untersuchungen, eine breite Stoffwechseldiagnostik (Guthrie-Test) und auch eine Ultraschalluntersuchung der Hüften im Alter von 6 Wochen beinhaltet. Eine Ultraschalluntersuchung der Nieren und Harnwege ist trotz der Häufigkeit der Erkrankungen noch nicht vorgesehen.

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